갑자기 머리를 빗기 어려울 정도로 목 주변과 어깨 근육에 힘이 빠지고, 손가락 관절에는 붉은 발진이 생기기 시작했다면 자가면역질환 ‘피부근염’을 의심할 수 있다. 순천향대학교 부천병원 류마티스내과 정성수 교수와 함께 피부근염에 대해 알아본다.

Q. 피부근염은?
A. 피부근염은 아직 원인이 정확히 밝혀지지 않은 자가면역질환이다. 세계적으로 인구 10만 명당 약 5~10명에서 발병하는 드문 질환이지만, 전조증상 없이 갑작스럽게 찾아올 수 있다.

Q. 원인은?
A. 자가면역질환은 유전적 소인과 면역체계 이상, 환경적 요인, 암 등과 관련이 있다. 환경적인 요인 중에서도 ‘위장관 세균의 불균형’이 면역체계 이상을 초래하여 만성염증을 유발할 수 있다고 알려졌다.

Q. 주요 증상은?
A. 주요 증상은 근력 약화와 피부 발진이다. 근력 약화는 특히 목이나 어깨, 골반, 대퇴근 근육이 약해져 계단 오르기, 머리 빗기, 세수하기, 일어서기 등 일상 활동이 어려워질 수 있다.

피부 발진은 ▲눈꺼풀 주위에 보라색 발진이 나타나는 ‘헬리오트로프 발진’ ▲팔꿈치나 무릎, 손목, 손가락 관절에 거친 붉은 발진인 ‘고트론 반점’ ▲목과 가슴, 등, 어깨에 붉은 발진 ‘쇼울 싸인’ ▲손바닥과 손가락 측면이 거칠어지고 갈라지는 ‘기계공손’ ▲피부가 태양 빛에 민감해지는 ‘광과민성’ ▲피부 아래 칼슘이 침착되는 ‘칼슘 침착증’ 등이 있다.

그 외 폐‧심혈관‧위장관에 심한 염증 증상이 나타날 수 있으며, 루푸스‧경피증‧류마티스 관절염 등 자가면역질환이 동반될 수 있다.

Q. 감염되는 질환인가?
A. 피부근염은 면역체계 이상으로 자신의 몸을 공격하는 자가면역질환이므로, 피부를 접촉해도 전염되지 않는다.

Q. 피부근염 환자가 주의해야 할 점은?
A. 피부근육염 환자는 암 발생 위험이 상대적으로 높다. 특히 50대 이후에는 난소암‧폐암‧위암‧췌장암 등 특정 암이 공존할 수 있으므로, 피부근염 진단 후 일정 기간 정기적인 암 검사가 필요할 수 있다.

Q. 주로 발생하는 연령대는?
A. 주로 어린이에게 발생한다는 오해가 있으나, 피부근염은 어린이와 성인 모두에게 발생할 수 있다. 대개는 5~15세 어린이와 40~60세 성인에서 잘 발생한다. 특히 여성 발생률이 남성보다 약 2배 높다.

Q. 진단 방법은?
A. 피부근육염 진단은 피부 발진, 근력 약화 등 특징적 임상증상을 바탕으로 혈액검사를 통한 근육 효소 수치 및 자가항체 확인, 근전도 검사, MRI 등 영상 진단을 통해 종합적으로 이루어진다. 필요한 경우 근육 및 피부 조직검사를 시행할 수 있다. 필요에 따라 근육에 병이 생기는 근이영양증, 전신경화증, 루푸스, 라임질환, 감염성 근염 등과 감별이 필요하다. 다른 자가면역질환, 감염, 암 등 다른 원인을 배제하기 위한 추가 검사를 수행할 수 있다.

Q. 피부근염, 완치 가능할까?
A. 피부근염은 만성 질환이기 때문에 치료는 물론 정기적인 의료 평가와 지속적인 치료 조정이 중요하다. 하지만 환자의 생활 습관, 적절한 신체 활동 유지, 균형 잡힌 식습관 등을 통해 삶의 질을 개선할 수 있다.

치료는 환자의 상태에 따라 염증을 감소시키고 증상을 관리하는 데 중점을 둔다. 약물 치료로 염증 감소를 위한 코르티코스테로이드를 사용할 수 있다. 스테로이드 저항성이 있는 환자에게는 메토트렉세이트, 아자티오프린, 미코페놀레이트 모페틸과 같은 면역억제제를 사용한다. 최근에는 기존 치료에 반응하지 않는 환자를 대상으로 리툭시맙 등 생물학적 제제를 사용하는 경우도 있다. 피부 증상 관리를 위해 항말라리아제를 사용할 수 있으며, 근육의 힘을 유지하고 증진하기 위한 물리치료가 권장된다.

면역억제제를 사용하면 감염에 취약해질 수 있으므로, 철저한 감염 예방 조치가 필요하다. 약물 부작용과 질병 활성도 확인을 위해 정기적인 모니터링이 필수이다.

Q. 예방을 할 수 있나?
A. 우리 몸의 면역세포의 70~80%가 위장관에 분포하고 있으므로, 위장관 내 미생물 구성이 바람직하게 유지되도록 노력해야 한다. 위장관 세균 불균형을 유발하는 밀가루 음식, 우유, 유제품, 단순 당, 가공식품 등은 피하는 것이 좋다. 오메가-3 지방산이 풍부한 생선, 아마씨, 호두 등과 항산화제가 풍부한 베리류, 녹색 잎채소, 견과류, 강황 등을 섭취하면 염증 완화에 도움이 된다. 적절한 수분 섭취로 탈수를 방지하고, 프로바이오틱스, 프리바이오틱스, 포스트바이오틱스도 좋다.

그 외 피로가 피부근염 증상을 악화시키므로, 충분한 휴식을 취하는 것이 좋다. 근력 유지를 위해 정기적으로 운동을 하고, 피부 자극을 피하기 위한 자외선 차단과 햇빛 노출 최소화, 보습, 실내 습도 유지 등이 중요하다.

Q. 마지막 조언
A. 많은 피부근염 환자에서 피부 발진이 초기 증상 중 하나로 나타나지만, 일부 환자는 근육 약화나 피로감 등 증상으로 먼저 진단을 받기도 한다. 조기 진단과 적극적인 치료가 예후에 긍정적인 영향을 미치므로, 의심 증상이 있다면 즉시 병원에서 정밀한 검사를 통해 정확한 진단을 받아야 한다.